Библиотека литературы Древней Руси. Том 2 (XI-XII века) - страница 44

Лейкозы – сборная группа заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественников гемопоэза, имеет место разной степени выраженности дефект пролиферации и дифференцировки кроветворных элементов и отсюда разная степень выраженности и костномозговой недостаточности, и прогрессии заболевания. Они встречаются довольно часто (7 – 8 случаев на 100 тыс. населения) и, несмотря на достигнутые успехи в терапии, имеют плохой прогноз. По характеру нарушения дифференцировки кроветворных элементов и темпам развития костномозговой недостаточности все многообразие лейкозов может быть подразделено на две большие группы – острые и хронические.

Классификация лейкозов:

II. Острые лейкозы:

а) лимфобластные: L1, L2 и L3 морфологические и О-, пре-В-, В-, пре-Т- и Т-иммуноцитохимические подварианты;

б) нелимфобластные:

– миелобластный без созревания (М1);

– миелобластный с созреванием (М2);

– промиелоцитарный (М3);

– миеломоноцитарный (М4);

– монобластный (М5);

– эритролейкемия (М6);

– мегакариобластный (М7);

– недифференцируемый лейкоз.

II. Хронические лейкозы:

а) миелоидные:

– хронический миелолейкоз;

– первичный миелофиброз;

– эссенциальная тромбоцитемия;

– истинная полицитемия (болезнь Вакеза);

б) лимфоидные:

– хронический лимфолейкоз;

– макроглобулинемия Вальденстрема;

– миеломная болезнь.

Определение. Острый лейкоз (ОЛ) представляет собой сборную группу тяжелых заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественников гемопоэза, утрачивающих свою способность созревать до зрелых форм, что приводит к несостоятельности гемопоэза и накоплению в костном мозге и крови незрелых бластных форм.

Острые лейкозы встречаются повсеместно. Их особенно много в Скандинавских странах, Израиле, США, меньше в Японии и Африке. Соотношение больных мужского и женского пола 3: 2. Максимум заболеваемости острым лимфобластным лейкозом наблюдается в возрасте 2 – 4 лет, в то время как пик заболеваемости острым нелимфобластным лейкозом увеличивается к зрелому возрасту.

По всем классификациям группа острых лейкозов может быть подразделена на:

а) острые лимфобластные лейкозы (ОЛЛ);

б) острые нелимфобластные лейкозы (ОНЛЛ).

В свою очередь, ОЛЛ подразделяются на три цитологических (L1 – L3) и несколько иммуноцитохимических подвариантов.

Подгруппу ОНЛЛ формируют: острый миелобластный лейкоз без созревания (М1); острый миелобластный лейкоз с созреванием (М2); острый промиелоцитарный лейкоз (М3); острый миеломоноцитарный лейкоз (М4); острый монобластный лейкоз (М5), эритролейкемия (М6) и острый мегакариобластный лейкоз (М7). Основанием для подразделения являются данные цитохимических и/или иммуноцитохимических исследований.

Этиология острых лимфобластных и острых нелимфобластных лейкозов неодинакова. В частности, при ОЛЛ доказана роль вирусов Эпштейна – Барр и HLTV-I. В то же время при ОНЛЛ этиологически значимыми считаются: радиация, предшествующая цитостатическая терапия, контакт с потенциальными мутагенами, в первую очередь с продуктами переработки нефти, наследственная предрасположенность, например при болезни Дауна, и некоторые другие. В последнее время появились данные о возможности закладки лейкозных клонов и отсюда возникновения острых лейкозов (как ОЛЛ, так и ОНЛЛ) на этапе внутриутробного развития плода. При этом создается впечатление, что важную провоцирующую роль в этом процессе может играть воздействие на беременную женщину таких неблагоприятных факторов окружающей среды, как алкоголь, курение, выхлопные газы и различного рода бытовые излучения.

Патогенез. Патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественников гемопоэза, который для разных видов лейкемий может быть различным. Так, при остром промиелоцитарном лейкозе допускается лейкемическая трансформация только клеток-предшественников гранулоцитарного ростка. В то же время при субварианте М4 оказываются заинтересованными клетки-предшественники, общие для миелоидной, эритроидной, мегакариоцитарной и В-лимфоидной линий кроветворения.