Библиотека литературы Древней Руси. Том 2 (XI-XII века) - страница 55
Кроме цитостатических препаратов и á-интерферона способностью снижать количество тромбоцитов у больных ИП наделен анагрелид. Однако он плохо переносится и поэтому активно используется только в случае острой необходимости быстро снизить уровень тромбоцитов, например, у готовящихся к операции больных.
Важное место в лечении ИП занимает профилактика сосудистых осложнений. Для снижения риска тромбозов наиболее приемлема ацетилсалициловая кислота. Однако ее применение связано с нарастанием угрожающих кровотечений. Чтобы не допустить этих сосудистых катастроф, максимальная суточная доза ацетилсалициловой кислоты не должна превышать 40 мг. В случае развития тромбозов доза ацетилсалициловой кислоты увеличивается до 0,5 – 1,0 г/сут. Одновременно с этим назначаются мини-дозы гепарина, а еще лучше – фраксипарин. Если же речь идет о тромбозах жизненно важных сосудов, приводящих к инфаркту миокарда, ишемическому инсульту или тромбозу глубоких вен бедра, показана и тромболитическая терапия. Часто практикуемое при ИП назначение пиявок в целом малоэффективно, в то время как нередко осложняется аллергическим дерматитом.
Лечение микроциркуляторных сосудистых осложнений типа эритромелалгии, стенокардии и мигрени осуществляют ацетилсалициловой кислотой в дозе 0,3 – 0,5 г/сут, а при наличии противопоказаний к ней – и другими дезагрегантами тромбоцитов. Если эритромелалгия осложняется тромбозом мелких сосудов, используется ампутация пальца.
С другой стороны, встречающиеся после экстракции зуба кровотечения, если они не связаны с приемом ацетилсалициловой кислоты, обычно быстро останавливаются, а в прогностическом плане даже благоприятны. Крайне опасны у нелеченых больных различные оперативные вмешательства в плане возможности возникновения смертельных геморрагических или тромботических осложнений. Поэтому плановые оперативные вмешательства крайне важно проводить в периоде ремиссии, а срочные – только после тщательной подготовки больного с помощью кровопусканий и свежезамороженной плазмы. Естественно, что у таких больных должна быть своевременно отменена ацетилсалициловая кислота (обычно за 7 дней до операции), а при наличии высокого тромбоцитоза назначена терапия гидроксимочевиной в суточной дозе 2 – 3 г в комбинации с кровопусканиями или эритроцитоферезом.
У больных с гиперурикемией применяют аллопуринол в суточной дозе 300 мг – 1 г.Втожевремя для профилактики гиперурикемии на этапе циторедуктивной терапии достаточно давать аллопуринол в дозе 100 – 300 мг/сут.
Лечение постэритремической стадии заболевания имеет свои особенности. При повышенном количестве тромбоцитов и лейкоцитов, а также прогрессировании спленомегалии показаны гидроксимочевина и á-интерферон, причем последний из-за меньшей опасности развития острого лейкоза на этом этапе предпочтительнее. При прогрессирующем росте селезенки, наряду с гидроксимочевиной и á-интерфероном, используют и облучение. Однако эффект такой терапии не превышает 7 мес., а вероятность трансформации в острый лейкоз повышается. Лечение анемического синдрома у больных с постэритремической миелоидной метаплазией селезенки и миелофиброзом тождественно таковому при идиопатическом миелофиброзе. В случае появления гемолитического компонента анемии может быть оправданна и спленэктомия. Вместе с тем проводить спленэктомию из-за грозящих больному сосудистых осложнений следует крайне осмотрительно. Что касается лечения ОНЛЛ, возникающего у леченных цитостатиками больных ИП, оно проводится в согласии с ранее рассмотренными принципами терапии острых лейкемий.
Прогноз. Общая продолжительность жизни при ИП может достигать 10 и более лет. Основной причиной смерти выступают различные сосудистые осложнения. У 20 % больных развивается миелофиброз с вторичной костномозговой недостаточностью и выраженным экстрамедуллярным кроветворением в селезенке и печени. Неблагоприятными прогностическими факторами в отношении возможности трансформации ИП в острый лейкоз считаются необычно высокий исходный уровень гемоглобина, а также использование для коррекции гемопоэза двух и более цитостатиков, включая редко используемый радиоактивный фосфор.