Дело сердца. 11 ключевых операций в истории кардиохирургии - страница 23

Тетрада Фалло – это лишь одна из широкого спектра сердечных патологий, многие из которых в то время рисовали еще более мрачные перспективы для пациентов, и не было никакой надежды на выздоровление. Борьба с врожденными болезнями только начиналась, однако Блэлок нанес весьма сокрушительный удар по их бастиону. Чтобы дать вам почувствовать всю значимость его достижения, приведем цитату шотландского кардиолога Джеймса Маккензи про врожденные пороки сердца из его учебника «Болезни сердца», опубликованного в 1908 году: «Если сердце нормально поддерживает циркуляцию крови, то никакого лечения не требуется. В более же серьезных случаях никакое специальное лечение, помимо заботы о комфорте и питании ребенка, не принесет существенной пользы». В своем труде на несколько сотен страниц Маккензи лишь пару листов уделил врожденным порокам сердца, а их лечению – и вовсе два скудных предложения. Другим специалистам тоже нечего было к этому добавить: они рекомендовали родителям таких детей держать их в тепле и по возможности перебраться в более благоприятный климат. В своей лекции в детской больнице на Грейт-Ормонд-стрит Фредерик Пойнтон советовал откармливать таких детей словно рождественскую индейку: «Никакая одежда не сидит так хорошо и не сохраняет тепло так эффективно, как толстая прослойка жировой ткани».

Из-за того, что на рубеже двадцатого века детям с врожденными пороками сердца практически ничем нельзя было помочь, исследования в этой области стали крайне непопулярными, а знания по отдельным болезням практически полностью отсутствовали. В своих диагнозах врачи обычно ограничивались словосочетанием «порок развития сердца», даже не пытаясь вдаваться в подробности. Это было в некотором смысле странно, так как уже были сделаны огромные успехи в понимании других заболеваний сердца, причем врожденные болезни были одними из первых, распознанных врачами. Так, одна глиняная дощечка из Вавилона возрастом более двух с половиной тысяч лет, когда-то хранившаяся в Ниневийской библиотеке, а теперь ставшая частью коллекции Британского музея, ссылается, как предполагается, на врожденный порок сердца: «Когда у женщины рождается ребенок с раскрытым сердцем и без кожи, страну ждут бедствия». Судя по всему, речь идет об эктопии сердца – редчайшем пороке развития, при котором сердце формируется снаружи грудной клетки и выступает из груди, где видно, как оно пульсирует. В древних цивилизациях подобные уродства часто считались злым предзнаменованием, сулящим нечто важное и ужасное, заслуживающим того, чтобы быть задокументированным.

На ранних этапах развития современной медицине тоже было свойственно неподдельное любопытство к разного рода уродствам. В дебютном выпуске первого научного журнала «Философские труды Королевского общества», увидевшем свет в 1665 году, содержалась статья Роберта Бойля под заголовком «История про одного очень странного и уродливого теленка». Одаренные люди и уроды – это была излюбленная тема журнала в первые годы его существования, а дефекты развития у мертворожденных младенцев вызывали особенно живой интерес. На основе описания одного такого случая, вышедшего под заголовком «Чудовищный человеческий плод без головы, сердца, легких, желудка, селезенки, поджелудочной, печени и почек» был составлен памфлет, получивший широкое распространение. Именно в одной из подобных статей и была впервые описана тетрада Фалло.

Датский ученый семнадцатого века Николас Стено чем только не занимался и за свою карьеру успел внести существенный вклад в анатомию и геологию, а после стал епископом. Самым же известным его достижением стало доказательство того, что сердце состоит из мышечной ткани. В 1673 году он опубликовал отчет о вскрытии мертворожденного ребенка с сенсационным заголовком «Чудовищный эмбрион, вскрытый в окрестностях Парижа». У ребенка наблюдался ряд отклонений, среди которых были заячья губа и волчья пасть, а также сросшиеся пальцы на одной руке; часть внутренних органов выходила через отверстие в животе, из-за чего их было видно снаружи. Когда Стено вместе с коллегами опросил мать ребенка, она предположила, что все эти уродства были следствием ее пристрастия к рагу из кролика. Больше всего, однако, их интересовало не это: «Необычная форма выходящих из сердца артерий привлекла внимание нашего начальника». Стено был поражен формой легочной артерии, которая была гораздо уже, чем обычно. Заинтригованный, он, когда вскрыл сердце, обнаружил в нем дефект перегородки – дыру в стенке, разделяющей левый и правый желудочки. Кроме того, аорта – главная артерия, снабжающая кровью весь организм, – отходила не от левого желудочка, как положено, а соединялась одновременно с левым и правым желудочками.