Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа - страница 5

Методика ФКМРТ с кардиосинхронизацией для описания нарушения ликвородинамики на уровне большого затылочного отверстия у пациентов с МКI впервые была использована Armonda и соавт. [31] в 1994 году и Bhadelia и соавт. [47] в 1995 году. Armonda выявил снижение абсолютных значений и длительности каудальных скоростей ликворотока по задней поверхности спинного мозга на уровне С2, а Bhadelia обнаружил подобные изменения ликворотока по передним субарахноидальным пространствам на уровне БЗО у пациентов с МКI [31], [47]. В своей работе Armonda наглядно проиллюстрировал схему ликворотока в зависимости от фазы кардиоцикла (Рисунок 1.1.). Автор установил, что направление движения ликвора на момент середины систолы имеет преимущественно каудальное направление. В конце систолы движение ликвора у пациентов до операции направленно вверх, в то время как после операции направление ликворотока меняется на противоположное и приобретает более выраженный характер во все фазы кардиоцикла [31].

Рисунок 1.1. Схематическое изображение пульсации ликвора на верхнешейном уровне из работы Armonda [31]

Haughton и соавт. [93] выявили увеличение максимальной систолической скорости на уровне БЗО у пациентов с МКI до оперативного лечения по сравнению с данными полученными при обследовании здоровых добровольцев. Сравнение с послеоперационными результатами в работе авторов не проводилось.

Dolar и соавт. [69], напротив, сравнивали ликвороток на уровне БЗО у пациентов с МКI до и после оперативного лечения, без обследования здоровых добровольцев. Авторы выявили снижение максимальных скоростей ликворотока после оперативного лечения.

Quigley и соавт. [160] с помощью ФКМРТ выявил наличие характерных участков реактивного тока ликвора (jet) у пациентов с МКI по передним субарахноидальным пространствам, синхронного двустороннего ликворотока и участков с предпочтительным его направлением.

Большинство исследований описывали характерные для ФКМРТ признаки МКI, однако попыток определения критериев, которые бы провели четкую границу между нормальными показателями и патологией, не предпринималось. Было установлено, что скорости ликворотока и его конфигурация у пациентов с МКI существенно отличаются от нормальных значений, а степень выраженности ликвородинамических нарушений существенно варьирует [31], [47], [72], [95].

Клиническая значимость ликвородинамических нарушений при МКI обсуждалась в большом количестве работ. На их основании был сделан вывод, что выраженность клинических проявлений, в большей степени, коррелирует со степенью нарушения ликвородинамики, чем непосредственно с дистопией миндаликов мозжечка. При этом нарушение ликвородинамики может варьировать при схожей степени дистопии миндаликов мозжечка [31], [123], [160], [188].

На сегодняшний день ФКМРТ является одним из основных инструментов в арсенале диагностических методов исследования ликвородинамики. Степень «достоверности» ФКМРТ при дифференциальной диагностике клинически значимой МКI составляет примерно 75% [98].

По наиболее распространенному определению мальформация Киари (МК) является врожденным заболеванием краниовертебрального перехода, характеризующимся патологическими структурными изменениями элементов центральной нервной системы и костных структур этой области [37].

В зависимости от вариантов сочетания изменений и степени их выраженности различают четыре основных типа заболевания.

Мальформация Киари I типа (МК I) – грыжевое выпячивание растянутых миндаликов мозжечка в спинномозговой канал через БЗО (Рисунок 1.2.). В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, которое объясняется не аномалией развития этого отдела мозга, а гипоплазией костных структур этой области. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы [15], [18], [54], [133].

Рисунок 1.2. Анатомические образования ЗЧЯ в норме (слева) и при МКI (справа). 1 – линия Мак-Рея, 2 – IV желудочек, 3 – водопровод мозга, 4 – большая затылочная цистерна, 5 – спинной мозг, 6 – продолговатый мозг, 7 – Варолиев мост, 8 – опущенные миндалики мозжечка, 9 – задвижка (obex).