Библиотека литературы Древней Руси. Том 2 (XI-XII века) - страница 33

Как уже отмечено ранее, тяжесть клинических проявлений гемофилии будет зависеть от уровня фактора VIII. Когда он достаточно высок, вероятность «спонтанных» кровотечений минимальна. Наоборот, «спонтанные» кровотечения, в том числе кровоизлияния в суставы, становятся частыми при падении уровня фактора VIII ниже 5 %. Немаловажно и то, что первое кровоизлияние предрасполагает к повторным в тот же сустав.

Поскольку с возрастом тяжесть и распространенность поражений суставов прогрессирует, это может привести к тяжелой их дисфункции и в конце концов к инвалидизации больного. Не менее опасны для больных гемофилией также обширные и напряженные подкожные, межмышечные, субфасциальные и забрюшинные гематомы. Как правило, они болезненны, напряжены, часто флюктуируют, ассоциируются с развитием анемии, подъемом температуры тела и нейтрофильным лейкоцитозом, что симулирует флегмону. Следствием таких гематом может быть сдавление окружающих тканей и сосудов с последующим их некрозом, развитием параличей, нарушением чувствительности и атрофией мышц.

Особо опасными считаются обширные гематомы в мягких тканях подчелюстной области, шеи, зева и глотки, которые могут привести к стенозу верхних дыхательных путей и даже асфиксии.

Диагноз. Мысль о возможности у больного гемофилии возникает у врача при наличии в клинике сцепленного с полом геморрагического диатеза. Этот тип наследования характерен как для гемофилии А, так и для гемофилии В (дефицит фактора IX), которые могут быть окончательно разграничены только лабораторно.

Характерным для гемофилии является нарушение показателей, связанных с оценкой внутреннего пути свертывания крови, т. е. увеличение времени свертывания венозной крови, увеличение времени рекальцификации плазмы и АПТВ наряду с нормальными показателями протромбинового и тромбинового времени. При этом остаются неизмененными тесты на нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, как то: число тромбоцитов, длительность кровотечения, а также возможности адгезии и агрегации тромбоцитов. Решающим же в постановке диагноза гемофилии А будет обнаруженное в крови уменьшение коагуляционной активности фактора VIII.

Дифференциальный диагноз тяжелых форм гемофилии А прежде всего следует проводить с гемофилией В, при которой клиническая картина геморрагических проявлений и тип наследования могут быть идентичными. Помогает постановке диагноза использование заменно-перекрестных проб. В частности, коагуляционный дефект при гемофилии А может быть скорригирован плазмой, абсорбированной BaSO_>4, а при гемофилии B – простой сывороткой. В отличие от болезни Виллебранда, при которой тоже имеет место снижение активности фактора VIII, при гемофилии А не увеличивается время кровотечения и нет нарушения агрегации тромбоцитов с ристомицином.

Лечение. Срочной госпитализации подлежат больные с желудочно-кишечными, почечными, легочными кровотечениями, кровотечениями при прикусе языка, надрыве уздечки верхней губы, гематомами головы, шеи, забрюшинными гематомами, обширными гемартрозами, а также ранениями, требующими наложения швов.

Остановка кровотечения у больных гемофилией А связана с устранением имеющегося дефицита фактора VIII. С этой целью лучше всего использовать концентраты антигемофильного глобулина или криопреципитат плазмы. Для остановки небольших кровотечений допустимо введение свежезамороженной плазмы, которая не позволяет поднять содержание фактора VIII выше 20 %. При этом следует помнить, что из-за опасности гиперволемии предельно допустимый объем вводимой плазмы не должен превышать 25 мл/кг/сут. В то же время свежеконсервированная кровь, содержащая низкое количество фактора VIII (всего 0,3 ед./мл), для лечения гемофилии А малопригодна. Поскольку необходимая активность фактора VIII после трансфузии сохраняется только в течение 12 ч, для полной остановки кровотечения он должен вводиться повторно. Наконец, немаловажно и то, что характер и доза препарата должны быть тесно увязаны с интенсивностью кровотечения или объемом ожидаемого оперативного вмешательства, а планируемый уровень подъема фактора VIII обусловлен локализацией и выраженностью геморрагии.