Библиотека литературы Древней Руси. Том 2 (XI-XII века) - страница 34

В частности, для остановки умеренных кровотечений в мышцы без сдавления жизненно важных органов, кровотечений из слизистых полости рта, носа, умеренных гемартрозов, при удалении зуба, исключая моляры, уровень фактора VIII достаточно повысить до 10 – 20 %. Более тяжелые и обширные кровоизлияния в мышцы, тяжелые гемартрозы, желудочно-кишечные кровотечения и кровотечения при удалении нескольких зубов требуют повышения фактора VIII до 20 – 40 %. Наконец, при серьезных хирургических вмешательствах и тяжелых травмах оправданно повышение фактора VIII в первые сутки до 50 %, а в последующие – до 30 %.

Вследствие повторных трансфузий препаратов крови у некоторых больных гемофилией (5 – 10 %) могут сформироваться антитела к фактору VIII, ослабляющие его активность, что ставит врача перед необходимостью повышения общей дозы вводимых препаратов.

Что касается остановки кровотечений из поврежденной кожи и кровотечений из слизистых полости рта и носа, для этого могут быть использованы, с одной стороны, криопреципитат, с другой – местная обработка кровоточащего участка тромбином, тампон с 5 % раствором эпсилонаминокапроновой кислоты, давящая повязка и т. д. При необходимости наложения швов, которые для больного гемофилией могут быть серьезным травмирующим моментом, эта процедура должна проводиться под прикрытием гемостатических средств.

Поскольку основными причинами кровотечений у больного гемофилией могут быть травмы, сам ребенок и его родители должны быть предельно осторожными. В частности, такому больному нежелательно посещение дошкольных детских учреждений и участие в активных играх со сверстниками, езда на велосипеде. С другой стороны, крайне важно занятие плаванием, поскольку в воде опасность кровотечений невелика, а движения в суставах осуществляются легче. Неплохо также с ранних лет прививать такому ребенку интерес к настольным играм, к чтению книг и работе с компьютером, формируя таким образом наклонность к умственному, а не к физическому труду.

Умеренно выраженная гемофилия А обычно протекает без серьезных осложнений. Тяжелые кровотечения наблюдаются лишь в результате операций, повреждений и травм. Напротив, при тяжелой форме заболевания имеют место частые кровотечения, особенно в суставы, что приводит к их необратимым деформациям и инвалидизации больного.

Гемофилия В (болезнь Крисмаса) – заболевание наследственной природы, которое обусловлено нарушением синтеза фактора IX. Заболевание передается по рецессивному типу и, так же как гемофилия А, сцеплено с X-хромосомой.

На его долю приходится от 8 до 15 % всех случаев гемофилий.

Патогенез. Снижение функциональной активности фактора IX может быть связано или с угнетением его синтеза, или с продукцией неполноценных молекул. В любом случае происходит замедление свертывания крови по внутреннему пути, что приводит к нарушению образования вторичной коагуляционной пробки и отсюда к повышенной кровоточивости.

Клиническая картина. Клинические проявления гемофилии В неотличимы от гемофилии А. Поэтому они разграничиваются только с помощью заменно-перекрестных проб или прямого исследования активности факторов VIII и IX.

Лечение. Принципы лечения больных гемофилией В во многом сходны с таковыми при гемофилии A. Основные отличия заключаются в выборе заместительных препаратов и режиме их введения. В частности, при гемофилии В с гемостатической целью используют свежезамороженную плазму и концентраты фактора IX. Поскольку фактор IX циркулирует в крови дольше, чем антигемофильный глобулин (18 – 30 ч), вводить его можно раз в сутки.

Трансфузии свежезамороженной плазмы, вводимой из расчета 10 – 15 мг/кг массы тела, позволяют повысить недостающий фактор на 10 – 15 %, что достаточно для купирования и острых гемартрозов, и посттравматических кровотечений, в том числе после удаления зубов. Для купирования и предупреждения серьезных геморрагий, ожидаемых во время проведения больших хирургических вмешательств, концентрированные препараты фактора IX предпочтительнее свежезамороженной плазмы. Однако, чтобы избежать активации внутрисосудистого свертывания и тромбозов, быстрое введение таких концентратов крайне нежелательно.